Tetralogy of Fallot

Innholdsfortegnelse:

Tetralogy of Fallot
Tetralogy of Fallot
Anonim

Tetralogy of Fallot Overview

Tetralogy of Fallot forekommer i omtrent 400 av hver million levendefødte. Denne medfødte hjertetilstanden forårsaker blanding av oksygenfattig blod med oksygenrikt blod, som deretter pumpes ut av hjertet inn i sirkulasjonssystemet til blodårene.

  • Blodet som forlater hjertet har mindre oksygen enn det som trengs av organer og vev i kroppen, en tilstand som kalles hypoksemi.
  • Kronisk (pågående, langvarig) mangel på oksygen forårsaker cyanose, en blåaktig farge på huden, leppene og membranene inne i munnen og nesen.

Det normale hjertet fungerer som følger:

  • Hjertet består av 4 kamre: 2 øvre kamre k alt atria og 2 nedre, større kamre k alt ventrikler. Hvert atrium er atskilt fra den sammenkoblede ventrikkelen med en ventil.
  • Hjertet har en venstre og en høyre side. Venstre og høyre side av hjertet er atskilt med en septum (vegg). Høyre side av hjertet mottar oksygenfattig eller blått blod som returnerer via vener (vena cava superior og inferior vena cava) fra kroppen.
  • Blodet strømmer fra høyre atrium gjennom trikuspidalklaffen inn i høyre ventrikkel, som pumper det gjennom lungeklaffen inn i lungearterien, hovedpulsåren til lungene.
  • I lungene absorberer blodet oksygen og går deretter tilbake til venstre atrium gjennom lungevenene.
  • Fra venstre atrium pumpes blodet gjennom mitralklaffen til venstre ventrikkel. Venstre ventrikkel pumper blodet ut av hjertet inn i sirkulasjonssystemet via en stor arterie kjent som aorta.
  • Blodet beveger seg gjennom hele kroppen og tilfører oksygen og næringsstoffer til organer og celler.
  • Organer kan ikke fungere ordentlig hvis de ikke får nok oksygenrikt blod.

De 4 abnormitetene (tetralogien) i hjertet beskrevet av Fallot inkluderer følgende:

  • Hypertrofi av høyre ventrikkel: Høyre ventrikkel fortykkelse, eller hypertrofi, oppstår som respons på innsnevring eller obstruksjon ved eller under lungeklaffen, på grunn av økt arbeid og trykk i høyre ventrikkel.
  • Ventrikulær septumdefekt (VSD): Dette er et hull i hjerteveggen (septum) som skiller de 2 ventriklene. Hullet er vanligvis stort og lar oksygenfattig blod i høyre ventrikkel passere gjennom, blandes med oksygenrikt blod i venstre ventrikkel. Dette dårlig oksygenerte blodet pumpes deretter ut av venstre ventrikkel til resten av kroppen. Kroppen får litt oksygen, men ikke alt den trenger. Denne mangelen på oksygen i blodet forårsaker cyanose.
  • Unormal posisjon av aorta: Aorta, hovedpulsåren som fører blod ut av hjertet og inn i sirkulasjonssystemet, kommer ut av hjertet fra en posisjon som overstyrer høyre og venstre ventrikkel. (I det normale hjertet går aorta ut av venstre ventrikkel.)
  • Lungeklaffstenose (PS): Hovedproblemet med tetralogi av Fallot er alvorlighetsgraden av lungeklaffstenose, siden VSD alltid er tilstede. Hvis stenosen er mild, oppstår minimal cyanose, siden det oksygenfattige blodet fra høyre ventrikkel kan passere gjennom lungeklaffen til lungene og mindre av det passerer gjennom VSD. Men hvis PS er moderat til alvorlig, når en mindre mengde blod lungene, siden det meste blir shuntet fra høyre til venstre gjennom VSD.

Tetralogy of Fallot står for 10–15 % av alle medfødte (nyfødte) hjertefeil. Spedbarn med denne abnormiteten utvikler tegn på tilstanden veldig tidlig i livet.

Tetralogy of Fallot Causes

Tetralogi av Fallot skjer under utviklingen av fosteret, før fødselen, og kalles derfor en medfødt fødselsdefekt. En feil oppstår når fosterhjertet skiller seg inn i kamrene, klaffene og andre strukturer som utgjør det normale menneskelige hjertet. Ingen er helt sikre på hvorfor dette skjer.

Tetralogy of Fallot-symptomer

De fleste spedbarn med tetralogi av Fallot utvikler cyanose i det første leveåret.

  • Huden, leppene og slimhinnene inne i munnen og nesen får en merkbart mørkeblå farge.
  • Bare noen spedbarn med svært alvorlig obstruksjon av utstrømningen av høyre ventrikkel blir blå ved fødselen.
  • Et lite antall barn med tetralogi av Fallot blir aldri blå i det hele tatt, spesielt hvis lungestenosen er mild, ventrikkelseptumdefekten er liten, eller begge deler.
  • Hos noen barn er cyanosen ganske subtil og kan forbli uoppdaget en stund.

Følgende symptomer antyder tetralogi av Fallot:

  • Vekst og utvikling går langsommere, spesielt hvis lungestenosen er alvorlig. Puberteten kan bli forsinket hvis tetralogien er ubehandlet.
  • Barnet blir vanligvis lett sliten og begynner å pese med enhver form for anstrengelse. De kan spille bare en kort stund før de sitter eller legger seg.
  • Når barnet er i stand til å gå, inntar det ofte en hukposisjon for å trekke pusten og fortsetter deretter fysisk aktivitet. Å sitte på huk øker trykket forbigående i aorta og venstre ventrikkel, noe som fører til at mindre blod beveger seg inn i venstre ventrikkel, mer ut av lungearterien til lungene.

Episoder med ekstrem blåfarging (k alt hypercyanose eller ganske enkelt "tet staver") forekommer hos mange barn, vanligvis i de første 2-3 årene av livet.

  • Barnet blir plutselig blått, får pustevansker og kan bli ekstremt irritabelt eller til og med besvime.
  • 20%–70% av barn med tetralogi av Fallot opplever disse trolldommene.
  • Trolldommene skjer ofte under mating, gråt, anstrengelse eller ved oppvåkning om morgenen.
  • Besværgelser kan vare fra noen få minutter til noen timer.

Når skal man søke medisinsk behandling

Noen ganger forblir tetralogien til Fallot udiagnostisert i flere måneder til ett år. Diagnostisering av tilstander som tetralogi av Fallot er et av målene for rutinemessige kontroller hos legen din. Ta barnet ditt til helsepersonell hvis barnet utvikler en blåaktig farge, har pustevansker, anfall, besvimelse, tretthet, langsom vekst eller utviklingsforsinkelse. En medisinsk fagperson bør finne årsaken til disse problemene.

Hvis du ikke kan nå barnets helsepersonell eller hvis barnet utvikler noen av følgende symptomer, ta barnet med til en akuttmottak på sykehus med en gang:

  • blåaktig misfarging
  • Pusteproblemer
  • Anfall
  • Besvimelse
  • Ekstrem tretthet eller svakhet

Eksamener og prøver

Selv om den blåaktige fargen og andre symptomer har forsvunnet når barnet får legehjelp, vil helsepersonell umiddelbart mistenke et hjerteproblem. Medisinske tester vil fokusere på å identifisere årsaken til cyanosen.

  • Laboratorietester: Antall røde blodlegemer og hemoglobin kan være forhøyet når kroppen prøver å kompensere for mangelen på oksygen til vevet.
  • Elektrokardiogram (EKG): Denne smertefrie, raske testen måler og registrerer hjertets elektriske aktivitet. Strukturelle abnormiteter i hjertet produserer vanligvis unormale registreringer på EKG. I tetralogi av Fallot er høyre ventrikkelhypertrofi nesten alltid til stede.
  • Røntgen av brystet: Dette bildet kan demonstrere det klassiske "støvelformede hjertet." Dette skjer fordi høyre ventrikkel er forstørret. Den kan også vise en unormal aorta.
  • Ekkokardiografi: Denne avbildningstesten er nøkkelen. Den vil demonstrere ventrikkelseptumdefekten eller stort hull mellom venstre og høyre ventrikkel, graden av lungestenose, og den vil avsløre andre uventede defekter. Mange pasienter trenger ikke hjertekateterisering hvis de kliniske funnene, EKG- og ekkokardiogrammene er rutinemessige og som forventet.
  • Hjertekateterisering: Dette er en invasiv prosedyre utført av en kardiolog i et spesielt laboratorium med pasienten under lokal eller generell anestesi. Denne prosedyren ble utført på alle pasienter med mistenkt tetralogi før ekkokardiografi fordi det var den eneste prosedyren som kunne brukes for å bekrefte diagnosen. Ved behov føres et lite rør (kateter) gjennom huden inn i en blodåre (vanligvis i lysken) og føres opp under vena cava inn i hjertet. Et røntgenbilde tas mens en liten mengde fargestoff tilføres. Fargestoffet bidrar til å fremheve ventrikkelseptumdefekten, pulmonal stenose, overordnet aorta og størrelsen på lungearteriene.

Tetralogy of Fallot Treatment

Selvomsorg hjemme

Hvis barnet ditt begynner å bli blått, plasser barnet på ryggen i kne-til-bryst-posisjon og ring 911 eller ditt lokale nødnummer.

medisinsk behandling

Kirurgi er den primære måten å rette opp hjerteproblemet på. Barnet ditt kan bli foreskrevet medisiner for tet-anfall. Du vil også bli gitt informasjon for å håndtere fremtidige tet-trolldom.

  • Barnet legges på ryggen i kne-til-bryst-posisjon for å øke aortamotstanden. Det økte trykket i aorta og venstre ventrikkel reduserer strømmen av blod gjennom septalhullet fra høyre ventrikkel og forbedrer blodsirkulasjonen til lungene, slik at mer rødt blod når vevene.
  • Barnet kan få oksygen gjennom en ansiktsmaske for å øke mengden oksygen i blodet.
  • Barnet kan få morfin, propranolol (eller metoprolol), eller, i ekstreme tilfeller, fenylefrin (Alconefrin, Vicks Sinex). Disse medisinene reduserer frekvensen og alvorlighetsgraden av tet-anfall.

Kirurgi

Blalock-Taussig-operasjonen: En palliativ prosedyre utført hos mindre spedbarn for å øke blodstrømmen til lungene. Dette gjør at barnet kan vokse seg stort nok til å ha fullstendig kirurgisk reparasjon.

Det opprettes en forbindelse mellom en av kroppens hovedarterier, vanligvis høyre subclaviaarterie, og høyre lungearterie, noe som øker mengden rødt oksygenert blod som når lungene, og lindrer cyanose med dramatisk lindring av pasientens symptomer.

Total korreksjon: Hullet i ventrikkelskilleveggen (mellom ventriklene) lukkes med et plaster og hindringen for høyre ventrikkelutstrømning, pulmonisk stenose, åpnes. Disse korreksjonene tillater blodstrøm til lungene for oksygenering før de pumpes ut i kroppen.

Tidspunktet for operasjonen avhenger av symptomene. Kirurgi utføres vanligvis i løpet av de første 2 leveårene. Operativ dødelighet har f alt dramatisk de siste 20 årene. Likevel dør omtrent 1–5 % av barn som gjennomgår fullstendig korreksjon under eller rett etter prosedyren, sekundært til andre tilleggsfeil i kroppen og/eller hjertet, og selve hjertelungebypassprosedyren.

Neste trinn

Oppfølging

Helsepersonell bør planlegge regelmessige oppfølgingsbesøk for barnet ditt. Ved disse besøkene bør barnet sjekkes for unormal hjerterytme, som kan utvikle seg hos barn som har gjennomgått kirurgisk korreksjon for tetralogi av Fallot.

Outlook

Etter vellykket operasjon har barn generelt ingen symptomer og lever normale liv med få, om noen, restriksjoner. Selve operasjonen kan imidlertid ha noen langsiktige komplikasjoner. Disse inkluderer følgende:

  • Høyre ventrikkelsvikt: Høyre ventrikkelsvikt er mulig, spesielt hvis kirurgi forårsaket alvorlig lungeklaffinsuffisiens, som lekker av blod bakover fra lungearterien inn i høyre ventrikkel.
  • Elektriske ledningsavvik: Hver pasient med tetralogi av Fallot har høyre grenblokk sekundært til den medfødte ventrikkelseptumdefekten. Men å sy lappen inn i ventrikkelskilleveggen kan skape hjerteblokk eller svikt i de øvre atriene i å lede/kommunisere med de nedre ventriklene. En permanent pacemaker er av og til nødvendig.
  • Arytmier: På grunn av operasjon på ventriklene er postoperativ ventrikkeltakykardi (VT) en sjelden risiko. Dette er en livstruende arytmi, så oppfølging for å oppdage risiko for ventrikkeltakykardi er viktig.
  • Resthull i ventrikkelskilleveggen: Dette er også mulig, med oksygenrikt blod som passerer fra venstre side av hjertet til høyre (shunting).
Interessante artikler
Det beste treningsutstyret du ikke bruker
Les mer

Det beste treningsutstyret du ikke bruker

På treningsstudioet er vi ofte vaneskapninger. Vi går gjennom dørene og direkte til tredemøllen vår - som om den har navnet vårt på den - uten å tenke på hvilket treningsutstyr vi overser. Men selv om tredemøller og elliptiske treningsmaskiner er flotte, sier eksperter, kan noen av de beste treningsutstyrene og maskinene i treningsstudioet være noen du aldri har prøvd.

Pod-trening: En ny måte å komme i form på
Les mer

Pod-trening: En ny måte å komme i form på

Du ser folk som har de små ørepluggene på bussen, på kjøpesenteret, på tredemøllen på treningsstudioet … MP3-spillere er omtrent over alt i disse dager. MP3-spilleren har mer enn låter og filmer. Det nyeste innen fitness er nedlastbare MP3-treningsøkter, sier eksperter.

Kettlebells-trening: fordeler, teknikker, risikoer
Les mer

Kettlebells-trening: fordeler, teknikker, risikoer

Kettlebell-trening er en måte å bygge muskelstyrke og utholdenhet på. Hva skiller en kettlebell-trening fra andre vekttreninger? Til å begynne med jobber du med bare én kettlebell om gangen. Å heise tungmetallklokkene bidrar ikke bare til å styrke armer og bryster, men også kjernen, hjertet og lungene.